თრომბოზულ-თრომბოციტოპენიური პურპურა – როცა ყოველი წუთი ძვირფასია პაციენტისთვის

თრომბოზულ-თრომბოციტოპენიური პურპურა – როცა ყოველი წუთი ძვირფასია პაციენტისთვის

იშვიათი პათოლოგია და კიდევ ერთი გადარჩენილი სიცოცხლე „ახალ სიცოცხლეში“

სტატიაში თქვენ ნახავთ მძიმე დაავადების – ე.წ. მოშკოვიცის სინდრომის წარმატებული მკურნალობის კლინიკურ მაგალითს.

ყველასათვის ცნობილია, რაოდენ რთულია ჰემატოლოგიური (სისხლმბადი სისტემის) დაავადებების მართვა, განსაკუთრებით, ონკოჰემატოლოგიურის. ამასთან, არსებობს ჰემატოლოგიური პათოლოგიებიც, არაონკოლოგიური ხასიათის,  რომლებიც თანამედროვე მედიცინის დიდი გამოწვევაა, რადგან, მათი მიმდინარეობის სპეციფიკიდან გამომდინარე, ხშირ შემთხვევაში, მკურნალობა ფატალურადაც მთავრდება.

ლეტალური შედეგი განპირობებულია იმით, რომ უმეტესწილად ეს დაავადებები მოითხოვს მულტიდისციპლინურ მიდგომას და დიდ რესურსს, როგორც მატერიალურ-ტექნიკური თვალსაზრისით, ისე კვალიფიციური მედპერსონალის სახით.

ვისაც ჰემატოლოგად (ე.წ. სისხლის დაავადებათა ექიმი) უმუშავია, იცის, რას ნიშნავს თრომბოზულ-თრომბოციტოპენიური პურპურა – იგივე მოშკოვიცის დაავადება, რომლითაც, მსოფლიო საშუალო სტატისტიკის მიხედვით, წლის განმავლობაში შეიძლება დაავადდნენ ერთეულები.

ჰემატოლოგის პრაქტიკაში თრომბოზულ-თრომბოციტოპენიური პურპურა, შეიძლება ითქვას, ერთ-ერთი ყველაზე მძიმე და რთულად მიმდინარე დაავადებაა, რაც განპირობებულია მისი დიაგნოსტირების სირთულით, რადგან ხასიათდება არასპეციფიკური კლინიკური სიმპტომების არსებობით (ტემპერატურის მკვეთრი ცვლილება, ნევროლოგიური დარღვევები, თირკმლების დაზიანება, თრომბოციტოპენია, მიკროანგიოპათიური ჰემოლიზური ანემია).
არცთუ იშვიათად ეს სიმპტომები არ იძლევა სრულ სურათს, რადგან ერთობლიობაში შეიძლება ყველა არ შეგვხვდეს და არც კლინიკურ მახასიათებლებს პასუხობდეს. გამოკვლევებით ჩანს, რომ კლინიკურად დაავადება ვითარდება, როგორც წესი, მწვავე დასაწყისით, მოულოდნელი პროგრესირებით, სრული ჯანმრთელობის ფონზეც კი და მიმდინარეობს უკიდურესად აგრესიულად. ამ შემთხვევაში სპეციალისტებმა უნდა მიმართონ მყისიერ ადეკვატურ თერაპიას, რომლის არარსებობის შემთხვევაში, სიკვდილიანობის მაჩვენებელი მკვეთრად მაღალია.

მოშკოვიცის დაავადება

ეს არის დაავადება, რომელსაც ახასიათებს სისხლში თრომბოციტების დონის მკვეთრი ვარდნა, რაც, ჩვეულებრივ, იწვევს ჰემორაგიულ სინდრომს, ანუ სისხლდენას ან სისხლჩაქცევებს. ამ დროს პაციენტის სიცოცხლის შესანარჩუნებლად საჭიროა გადაუდებელი რეანიმაციული ღონისძიებების გატარება.
სტატისტიკის თანახმად, დაგვიანებული მკურნალობის შემთხვევაში, სიკვდილიანობის ნიშნულმა შეიძლება მიაღწიოს 95%-ს. მკურნალობის დროული დაწყებაც კი, სამწუხაროდ, სახარბიელო შედეგს ვერ იძლევა, რადგან შემთხვევათა 20-30% ლეტალურად მთავრდება.
დაავადება უფრო ხშირად გვხვდება ახალგაზრდა ასაკის პაციენტებში, მათ შორის, ორსულებში.

მძლავრი ჰემატოლოგიური დეპარტამენტი

„ქირურგიის ეროვნულ ცენტრში“ სისხლის დაავადებათა დეპარტამენტი უკვე მრავალი  წელია, ფუნქციობს და პრაქტიკულად ამ კლინიკის თანატოლია. ბოლო წლებში კი, ასევე, უნიკალური აპარატურული მხარდაჭერით,  იმდენად გაიზარდა ჰემატოლოგიის მასშტაბები, რომ სისხლის დაავადებათა სამსახური განშტოვდა და ცენტრის ფილიალის, კლინიკა „ახალი სიცოცხლის“ შემადგენელი ნაწილიც გახდა; მრავალპროფილური კლინიკების ფარგლებში არსებული მძლავრი ჰემატოლოგიური დეპარტამენტი, თავისი მრავალრიცხოვანი და პროფესიონალი კადრით, პრაქტიკულად, ექსკლუზიურია თავისი შესაძლებლობებით, რისი კიდევ ერთი დასტურიცაა ჩვენ მიერ განხილული შემთხვევა.

კლინიკა „ახალ სიცოცხლეში“ დაფიქსირებული შემთხვევა ეხება 29 წლის ორსულ ქალბატონს, რომელიც ჩვენთან მოთავსებამდე რამდენიმე დღით ადრე მძიმე მდგომარეობაში მიიყვანეს თბილისის ერთ-ერთ კლინიკაში.

ჰემატოლოგ ლევან მახალდიანის მონათხრობით, მოვლენები შემდეგნაირად წარიმართა:

საწყის ეტაპზე ორსულ პაციენტს აღენიშნებოდა ტკივილი და დაჭიმულობის შეგრძნება ჰიპოგასტრიუმის (მუცლის ქვედა ნაწილი) არეში, რის გამოც მან მიმართა მკურნალ გინეკოლოგს გეგმური ვიზიტის მიზნით. ჩატარებული კლინიკურ-ლაბორატორიული კვლევების შედეგად ჰემოგრამაში გამოვლინდა თრომბოციტოპენია, ანემია და დაისვა იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურის დიაგნოზი. იქიდან გამომდინარე, რომ პათოლოგია საფრთხეს უქმნიდა დედის სიცოცხლეს, სამწუხაროდ, აუცილებელი გახდა ორსულობის შეწყვეტა და შემდგომი მკურნალობის სტრატეგიის განსაზღვრა. ამ თვალსაზრისით, პაციენტს ჩაუტარდა პლაზმაფერეზის რამდენიმე სეანსი, რის ფონზეც ზოგადი მდგომარეობა შედარებით გაუმჯობესდა და  პაციენტისავე გადაწყვეტილებით, იგი გაეწერა კლინიკიდან.

სამწუხაროდ, გაწერიდან რამდენიმე დღეში, თავი იჩინა გონების კარგვის ეპიზოდმა. ქალბატონს უჭირდა კონტაქტში შესვლა და ჯანმრთელობის მდგომარეობის მკვეთრად გაუარესების ფონზე, გადაუდებელი დახმარების ეკიპაჟის მიერ იგი სასწრაფოდ იქნა ჰოსპიტალიზებული ჩვენს კლინიკაში.

ლაბორატორიული კვლევების საფუძველზე პაციენტს დაუდასტურდა დაავადების რეციდივი, რის გამოც მკურნალობის გაგრძელების მიზნით მოთავსდა კრიტიკული მედიცინის განყოფილებაში.  

პლაზმაფერეზი – მკურნალობის ერთ-ერთი მთავარი მეთოდი

თრომბოზულ-თრომბოციტოპენიური პურპურის მკურნალობის საბაზისო მეთოდია პლაზმაფერეზი, რაც გულისხმობს სპეციალური აპარატით სისხლის გაფილტვრას.

პაციენტს დღის განმავლობაში აპარატის მეშვეობით ენაცვლებოდა დონორის 2 ლიტრამდე პლაზმა. ამასთან, მკურნალობა მოიცავდა დიდი დოზებით ჰორმონოთერაპიას და იმუნოთერაპიას.

კლინიკა „ახალი სიცოცხლის“ კრიტიკული დეპარტამენტის უფროს აკაკი ხაჩიძის გადმოცემით: პაციენტის  მძიმე მდგომარეობის გამო კრანიალური ნერვების ფუნქციის ობიექტური შეფასება ვერ  ხერხდებოდა. ამასთან, ზოგადი საერთო სისუსტის ფონზე ძალა დაქვეითებული იყო კიდურებში. ამიტომ პაციენტი მოთავსდა კრიტიკული მედიცინის დეპარტამენტში, განესაზღვრა დანიშნულება, ინტენსიური თერაპიის კურსი, მათ შორის პლაზმაფერეზი.

მიმდინარე მკურნალობის ფონზე პაციენტი  ნევროლოგიურად შედარებით გააქტიურდა, მეტყველებდა გამართულად, თუმცა, ზოგადი მდგომარეობა რჩებოდა მძიმე, რასაც განაპირობებდა მისი ძირითადი დაავადება.

საკონტროლო ლაბორატორიული კვლევით კვლავ დაუძლეველი რჩებოდა კრიტიკული ანემია, თრომბოციტოპენია; კორექციის მიზნით ისევ უტარდებოდა ტრანსფუზია, სიმპტომური თერაპია და სასიცოცხლო პარამეტრების მონიტორული მეთვალყურეობა.

გატარებული სამკურნალო ღონისძიებების მიუხედავად, პაციენტის ზოგადი მდგომარეობა მაინც გაუარესდა, გამოეხატა სუნთქვის გაძნელება, ჰაერის უკმარისობა. 

რეანიმატოლოგ მანუელა ფიფია მონათხრობით: თრომბოციტოპენიის ფონზე გამოიკვეთა მოსალოდნელი გართულებები, სუნთქვის მწვავე უკმარისობა გაღრმავდა, სუნთქვის აქტში ჩაერთო დამხმარე მუსკულატურა, პაციენტი დაინტუბირდა  და გადაყვანილ იქნა მართვით სუნთქვაზე. ფილტვის არტერიის თრომბოემბოლიის გამორიცხვის მიზნით ჩაუტარდა ფილტვის არტერიის კომპიუტერული ტომოგრაფია  ანგიოგრაფიით – დადასტურდა ორმხრივი მწვავე პნევმონია და რესპირატორული დისტრესსინდრომი.

ძირითად დაავადებასთან ასოცირებული გართულების გამო პაციენტი 2 კვირის განმავლობაში იმყოფებოდა ფილტვების ხელოვნურ ვენტილაციაზე. კლინიკის  რეანიმატოლოგთა და მთელი სამედიცინო პერსონალის ძალისხმევის შედეგად ახალგაზრდა ქალბატონის მდგომარეობა თანდათანობით გაუმჯობესდა.

პაციენტის მდგომარეობის დადებითი დინამიკა

დადებითი შედეგის მისაღებად პაციენტს, ჯამში, პლაზმაფერეზის 16 სეანსის ჩატარება დასჭირდა. ამავე დროს, მიმდინარეობდა მთელი რიგი სასიცოცხლო პარამეტრების მონიტორინგი და კორექცია; ფილტვების დისტრესსინდრომის გამო კი, საჭიროებდა ხელოვნური ვენტილაციის მუდმივად ცვლადი რეჟიმების გამოყენებას.

მკურნალობის 1 თვის თავზე მიღწეულ იქნა დამაკმაყოფილებელი შედეგი: პაციენტი ნათელი ცნობიერებით, ყოველგვარი ნევროლოგიური დეფიციტის გარეშე და ჰემატოლოგიური სტაბილიზების ფონზე გაეწერა ბინაზე.

კიდევ ერთი გადარჩენილი სიცოცხლე მაგალითია იმისა, თუ რაოდენ დიდი მნიშვნელობა აქვს დროულ და სწორ დიაგნოსტირებას, ადეკვატურ მკურნალობას და მაღალკვალიფიციური კადრის არსებობას.

სასურველი დადებითი შედეგი განაპირობა პრობლემისადმი მულტიდისციპლინურმა მიდგომამ, რაც გულისხმობს დაავადების მართვაში სხვადასხვა პროფილის ექიმ-სპეციალისტის მონაწილეობას.

გისურვებთ ჯანმრთელობას!