Редкая патология и еще одна спасенная жизнь в "Новой жизни"

В статье вы найдете клинический пример успешного лечения тяжелой болезни,  так называемого синдрома Мошковица.

• Болезнь Мошковица и мультидисциплинарный подход;
• Эксклюзивные возможности гематологической службы Национального Центра Хирургии;
• Плазмаферез - как метод лечения;
• Уменьшение осложнений и улучшение состояния пациента.

Всем известно, насколько сложно лечить гематологические (кровеносной системы) заболевания, особенно онкогематологические. Существуют гематологические патологии неонкологического характера, которые являются большим вызовом современной медицины, поскольку из-за специфики их течения во многих случаях, лечение заканчивается летально.

Летальный исход обусловлен тем, что по большей части эти заболевания требуют мультидисциплинарного подхода и больших ресурсов, как с материально-технической точки зрения, так и квалифицированного медицинского персонала.

Кто работал гематологом (врач болезни крови), знает, что означает тромботическая тромбоцитопеническая пурпура - тот же болезнь Мошковица, которым согласно средней мировой статистике, в течение года могут заболевать единицы.

В практике гематолога тромботическая тромбоцитопеническая пурпура является одним из тяжелых и сложно протекающих заболеваний, что обусловлено тяжестью его диагностики, так как характеризуется наличием неспецифических клинических симптомов (резкие перепады температуры, неврологические нарушения, повреждения почек, тромбоцитопения, микроангипатическая гемолитическая анемия).

Нередко эти симптомы не дают полной картины, поскольку не все из них могут присутствовать в единстве и не отвечать клиническим признакам. Исследования показывают, что клинически заболевание развивается острым началом, внезапным прогрессированием даже на фоне полного здоровья и протекает крайне агрессивно. В этом случае, специалист должен прибегнуть к немедленной, адекватной терапий, при отсутствии которой резко возрастает летальность.

Болезнь Мошковица

Это заболевание, характеризующееся резким падением уровня тромбоцитов в крови, что обычно вызывает геморрагический синдром, т.е. кровотечение или кровоподтеки. Для спасения жизни пациента в это время требуются срочные реанимационные мероприятия.

Согласно статистике, при несвоевременном лечении, смертность может достигать 95 %. Даже своевременное начало лечения, к сожалению, не дает хороших результатов. Так как 20-30 % случаев заканчивается летально. Заболевание чаще встречается у молодых пациентов, в то числе у беременных.

Мощный департамент гематологии

В "Национальном Центре Хирургии" департамент болезни крови уже много лет функционирует и практический является ровесником этой клиники. В последние годы, благодаря уникальной аппаратной поддержке, масштабы гематологии настолько выросли, что служба болезни крови расширилась и стала составной частью филиала центра, клиники "Новой жизни";    Мощный департамент гематологии, в рамках многопрофильных клиник с его многочисленным и профессиональным персоналом практически не имеет аналогов, о чем свидетельствует рассмотренный нами случай.

Случай, зафиксированный в клинике "Новая жизнь" касается 29-летней беременной женщины, которую за несколько дней до госпитализации к нам, в тяжелом состояний доставили в одну из клиника Тбилиси.

По словам гематолога Левана Махалдиани, события происходили следующим образом: изначально беременная пациентка испытывала боль и чувство напряжения в гипогастральной области (низ живота), поэтому обратилась к лечащему гинекологу на плановый визит. Клинико-лабораторные исследования в гемограмме вывили тромбоцитопению, анемию и был поставлен диагноз идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Поскольку патология была опасна для жизни матери, к сожалению, возникла необходимость прервать беременность и определить дальнейшую стратегию лечения. В связи с этим, пациенту провели несколько сеансов плазмафереза, на фоне которых общее состояние относительно улучшилось, и по решению самого пациента она была выписана из клиники.

К сожалению,  через несколько дней после выписки, произошел эпизод потери сознания. Женщине было трудно входить в контакт и на фоне резкого ухудшения состояния здоровья, бригадой неотложной помощи она немедленно была госпитализирована в нашу клинику.

На основании лабораторных исследований у пациента был диагностирован рецидив заболевания, поэтому с целью продолжения лечения ее поместили в отделение критической медицины.

Плазмаферез - один из главных методов лечения

Базовым методом лечения тромботической тромбоцитопенической пурпуры является плазмаферез, что подразумевает фильтрацию крови специальным аппаратом.

В течение дня пациенту с помощью аппарата совмещали до 2 литров донорской плазмы. Лечение также включало большими дозами гормональную и иммунотерапию.

По словам начальника департамента критической медицины клиники "Новая жизнь"  Акаки Хачидзе:  из-за тяжелого состояния пациента, невозможно было объективно  оценить функцию черепных нервов. На фоне общей слабости сила в конечностях была снижена. Поэтому пациента поместили в департамент критической медицины, определили назначения, курс интенсивной терапии, в том числе плазмаферез.

На фоне проводимого лечения пациент стал неврологический относительно активным, речь стала нормальным, однако, общее состояние оставалось тяжелым, что было обусловлено основным заболеванием. 

При контрольных лабораторных исследованиях, непреодолимой оставалось критическая анемия, тромбоцитопения; С целью коррекции вновь проводилась трансфузия, симптоматическая терапия и мониторный контроль жизненных показателей. Несмотря на проведенные лечебные мероприятия, общее состояние пациента все равно ухудшилось, появилось затруднение дыхания, одышка.

По словам реаниматолога Мануэлы Пипии: на фоне тромбоцитопении выявились ожидаемые осложнения, углубилась острая дыхательная недостаточность,  в акте дыхания были задействованы вспомогательные мышцы, пациентку интубировали и перевели на искусственное дыхание. Для исключения тромбоэмболии легочной артерии провели компьютерную томографию легочной артерии с ангиографией - была подтверждена двусторонняя пневмония и респираторный дистресс-синдром.

В связи с осложнением, связанных с основным заболеванием, пациентка в течение 2 недель находилась на искусственной вентиляций легких. Благодаря усилиям реаниматологов и всего медицинского персонала клиники, состояние молодой женщины постепенно улучшилось. 

Положительная динамика состояния пациента

Для получения положительного результата, в итоге, пациенту потребовалось провести 16 сеансов плазмафереза. При этом контролировали и корректировали ряд жизненно важных параметров; Из-за легочного дистресс-синдрома, необходимо было использовать постоянно меняющиеся режимы искусственной вентиляции легких.

Удовлетворительный результат был достигнут через 1 месяц лечения: пациент с ясным сознанием, без какого-либо неврологического дефицита  и на фоне гематологической стабилизации была выписана на дом.

Еще одна спасенная жизнь пример того, какое важное значение имеет своевременная и правильная диагностика, адекватное лечение и наличие высококвалифицированного персонала.

Желаемый положительный результат был обусловлен мультидисциплинарным подходом, который предполагает участие специалистов разного профиля в ведении болезни.

Желаем здоровья!